Меланома кожи у ребенка: причины, диагностика, лечение

Что за болезнь меланома, возможна ли меланома кожи у детей, причины возникновения, как выглядит и лечится — это все животрепещущие вопросы, которые волнуют и медиков, и родителей маленьких пациентов. Узнаем, можно ли самостоятельно обнаружить меланому у ребенка и что, возможно, будет дальше.

Что называют меланомой кожи

Меланома, это опухоль злокачественного характера нейроэктодермального происхождения. Новообразование развивается из меланоцитов — клеток, которые генерируют пигмент меланин. В нормально функционирующем организме эти клетки есть практически во всех органах и тканях, в том числе, в слизистых, сосудистых и мозговых оболочках. Поэтому злокачественная меланома может появиться почти в любой из этих тканей.

Меланома — болезнь, довольно редко встречающаяся у детей. Из всех злокачественных новообразований (ЗНО) она занимает менее 1%. При этом меланома кожи чаще всего развивается у подростков от 15 до 19 лет. Тогда как в возрастной группе от 1 до 4 лет случаи меланомы встречаются по статистике у 1,1 человека на миллион, то в группе 15-19 лет эта статистика взлетает до 10,4 случая на миллион, то есть, до 7% от всех случаев рака в этой группе.

Подробнее о меланоме кожи читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Меланома-у-детей/a1083.aspx

Как выглядят симптомы меланомы кожи у детей

Чтобы правильно поставить диагноз «меланома», нужно понимать, что симптомы у маленьких пациентов могут отличаться от признаков болезни у взрослых. Какие симптомы меланомы у детей? Вместо темно-коричневых или черных узелков меланома на коже детей может проявиться розовыми, светлыми, незаметными и беспигментными (амеланотоническими) бугорками. Первичный диагноз пишется обычно так — пиогенная гранулема. Это оттого, что первые признаки меланомы весьма похожи на эту болезнь.

Правило ABCDE не всегда правильно работает с детскими меланомами для определения признаков этой опухоли или «подозрительных» невусов: пять признаков — неровные края, асимметрия, эволюция, цвет и диаметр. Ученые доказали, что в группе детей возрастом до 10 лет у 60%, а у подростков у 40% пациентов клиническая картина доказанной меланомы не подпадала под правила ABCDE.

Медики предложили для детской меланомы иную расшифровку этого правила:

• A — амеланотичность;
• B — кровоточивость, узел;
• C — неоднородность цвета;
• D — de novo, любой диаметр;
• E — эволюция образования, которая часто сопровождается жжением, зудом или болезненностью.

Помимо этого, родителям следует всегда обращать внимание на каждую родинку на теле и лице ребенка. Особенно нужно уделять внимание тем родинкам, которые отличаются от других образований цветом, размером, а также если они со временем видоизменяются.

Как классифицируют меланомы

Формы меланомы у детей в отечественной клинической практике обычно распределяют по трем группам:

1. Опухоль меланома, которая появилась на фоне гигантского меланоцитарного невуса врожденного характера. Это очень редкая форма, имеющая крайне неблагоприятный прогноз выживаемости.
2. Шпитцоидная меланома — достаточно благоприятный вариант, который встречается в 50% случаев у подростков.
3. Меланома кожи, появившаяся de novo. Эта форма, к которой относят 40-50% всех меланом детского возраста. Этот тип наиболее схож со взрослой формой, так как имеет агрессивное течение и узловой характер роста.

К наиболее распространенным видам меланомы относят следующие клинические формы.

Поверхностно распространяющаяся меланома

Из всех кожных меланом на нее приходится 70% случаев. Она развивается de novo, то есть, на неизмененной поверхности, а иногда на фоне родинки (пигментного невуса). Внешне она выглядит как темное плоское пятно небольшого размера. Со временем оно имеет тенденцию к видоизменению и уплотнению.

У этого типа меланом есть 2 фазы развития:

1. Радиальный рост. Он происходит несколько лет и редко дает метастазы.
2. Вертикальный рост. Клетки опухоли проникают в слой подкожно-жировой клетчатки, становятся агрессивными и дают большой метастатический процент.

Поверхностно распространяющая форма отличается относительно благоприятным прогнозом, особенно если ее диагностировали на ранней стадии.

Узловая меланома

Узловую меланому еще называют нодулярной. Она отличается первично вертикальным ростом. У ребенка она выглядит плотным узлом с бугристой поверхностью. Течение меланомы сопровождается кровотечениями, появлением язв и корок. У этой опухоли самый неблагоприятный прогноз из всех меланом.

Иные виды меланом

Существует акральнолентигинозная меланома, а также лентиго-меланома, но в детском возрасте они почти не встречаются.

Как диагностируют меланомы у детей

Диагностика меланомы у детей сопряжена с некоторыми трудностями, так как проявляется она редко и достаточно специфично. Процесс установления диагноза происходит в несколько этапов.

Первичный осмотр

Если у ребенка заподозрили меланому, то этот этап диагностики является наиважнейшим. Врач, который его проводит, обязан уметь работать с дерматоскопом и иметь навыки выявления подозрительных новообразований. Лучше всего осмотреть поверхность всего тела. При этом нужно оценить состояние всей кожи, включая видимые слизистые оболочки и волосистую часть головы.

Дерматоскопия

Это важнейший метод диагностики любых сомнительных новообразований. Методика дает возможность принять решение о необходимости биопсии и/или удаления образования. Проверяют не только кожу, но и ногти, а также видимые слизистые оболочки.

Если у маленького пациента заподозрили злокачественное новообразование на кожных покровах, то ему могут рекомендовать цифровую динамическую дерматоскопию. Так называют фотофиксацию новообразований, вызывающих подозрение. Делают это с временным интервалом от 1,5 до 4,5 месяцев. Впоследствии снимки сравнивают, чтобы выявить изменения.

Биопсия

Стандартом для постановки диагноза «меланома кожи» является биопсия, сопряженная с удалением сомнительного новообразования, которое затем направляют на гистологическое исследование. Бывают случаи, когда удаление невозможно, например, при гигантском врожденном невусе или обширном линтиго на лице. В такой ситуации выполняют частичную биопсию на полную толщину кожи.

В результатах гистологии подробно описывают стадию и форму заболевания:

• указывают максимальную толщину опухоли по Бреслоу;
• уровень инвазии по Кларку;
• отмечают наличие или отсутствие изъязвления первичной опухоли;
• при толщине опухоли до 1 мм включительно дают определение митотического индекса;
• дают описание глубокого и периферического краев резекции на присутствие злокачественных клеток;
• отражают наличие или отсутствие сателлитных или транзиторных метастазов.

Затем принимают решение, делать или нет повторное иссечение опухоли, применять ли другие методы диагностики и/или лечение.

Другие методы диагностики:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• лабораторные анализы крови;
• молекулярно-генетические исследования.

Дополнительные исследования назначают по результатам первичной диагностики. Это зависит от стадии меланомы и наличия метастазов.

Как лечат меланому у детей

Алгоритм лечения меланомы кожи у детей отличается от протокола лечения взрослых людей и зависит от стадии болезни. Связано это с достаточно благоприятным поведением большинства меланом у детей. Исключение составляют только те новообразования, которые формируются на гигантских врожденных невусах.

Вмешательство хирурга

И у взрослых, и у детей меланому 0-III стадии лечат обычно с помощью хирургического вмешательства. При этом первичная опухоль полностью иссекается, захватываются соседние ткани. Однако детям не удаляют доброкачественные пигментные новообразования кожи и средние или малые врожденные невусы.

Врачи в таких случаях рекомендуют динамическое наблюдение и оценку изменений. Это делается оттого, что диагностирование меланомы у детей — крайне редкое явление. Но для профилактики меланомы рекомендуют удаление гигантских врожденных меланоцитарных невусов.

Другие методы лечения меланомы

При III и IV стадии, а также при наличии метастазов иногда назначают:

• хирургическое удаление пораженных лимфоузлов (лимфаденэктомию);
• лекарственную адъювантную терапию;
• послеоперационную лучевую терапию в профилактических целях.

Так как диагноз «меланома» у детей крайне редко ставится, то крупных рандомизированных исследований многих современных методик лечения у маленьких пациентов не проводилось. Поэтому схему лечения выстраивает консилиум врачей в каждом отдельном случае.

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)